Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo diverso de cánceres que surgen de la grasa, los músculos, los tendones, los cartílagos, los tejidos linfoides, los vasos, etc. Hay más de 80 tipos de sarcoma de tejidos blandos. Aunque la mayoría de los sarcomas son sarcomas de tejidos blandos, también pueden afectar los huesos.

El diagnóstico y tratamiento de sarcomas de tejidos blandos están involucrados y son multidisciplinarios, lo que requiere el aporte de oncólogos, oncólogos quirúrgicos, radiólogos, radiólogos intervencionistas y más. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.

¿Qué son los sarcomas de tejidos blandos?

Los sarcomas de tejidos blandos son un tipo raro de neoplasia y representan menos del 1% de los cánceres en adultos. La Sociedad Estadounidense del Cáncer estimó que se diagnosticarían 13 460 casos nuevos de sarcoma de tejido blando en 2021 (7720 casos en hombres y 5740 casos en mujeres). En niños, los sarcomas de tejidos blandos representan el 15% de los cánceres.

Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos y, por lo general, estas lesiones ocurren sin razón aparente. Existen varios síndromes genéticos de cáncer que predisponen a una persona a diferentes tipos de sarcomas de tejidos blandos. Sin embargo, en algunos casos de sarcoma de tejidos blandos, las mutaciones del ADN adquiridas después del nacimiento y secundarias a la exposición a la radiación o al carcinógeno pueden desempeñar un papel en la patogenia.

Los sarcomas de tejidos blandos más frecuentes en adultos son el sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente denominado histiocitoma fibroso maligno), el liposarcoma, y leiomiosarcoma. Los liposarcomas y los sarcomas pleomórficos indiferenciados se presentan con mayor frecuencia en las piernas, y los leiomiosarcomas son los sarcomas abdominales más comunes.

En los niños, el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos es rabdomiosarcomaque afecta al músculo esquelético.

Los sarcomas de tejidos blandos pueden poner en peligro la vida, con solo el 50% al 60% de las personas vivas cinco años después de que fueron diagnosticadas o tratadas por primera vez, una medida llamada tasa de supervivencia de cinco años. Entre las personas que mueren de sarcoma de tejidos blandos, la metástasis, o diseminación, a los pulmones es la causa más común de muerte. En el 80% de los pacientes afectados, estas metástasis pulmonares potencialmente mortales ocurren entre dos y tres años después del diagnóstico inicial.

Presentación clínica de los sarcomas de tejidos blandos

Por lo general, un sarcoma de tejidos blandos aparece como una masa que no causa síntomas (es decir, es asintomático). Puede parecerse a un lipoma, o un tumor benigno hecho de grasa. De hecho, los lipomas son 100 veces más frecuentes que los sarcomas de tejidos blandos y deben considerarse parte del diagnóstico diferencial. En otras palabras, es mucho más probable que un bulto en la piel ubicado en el brazo o la pierna sea un lipoma benigno que un sarcoma de tejido blando.

Alrededor de dos tercios de los sarcomas de tejidos blandos surgen en los brazos y las piernas. El otro tercio surge en la cabeza, el abdomen, el tronco, el cuello y el retroperitoneo. El retroperitoneo es un espacio ubicado detrás de la pared abdominal que contiene los riñones y el páncreas, así como parte de la aorta y la vena cava inferior.

Debido a que los sarcomas de tejidos blandos a menudo no causan síntomas, generalmente se notan solo de manera incidental después de que un evento traumático que requiere atención médica lleva a una persona al hospital. Los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades distales (las partes del brazo y la pierna más alejadas del torso) suelen ser más pequeños cuando se diagnostican. Los sarcomas de tejidos blandos que ocurren en el retroperitoneo o en las porciones proximales de las extremidades (las más cercanas al torso) pueden crecer bastante antes de que se noten.

Si un sarcoma de tejido blando crece lo suficiente, puede afectar las estructuras circundantes, como huesos, nervios y vasos sanguíneos, y causar síntomas que incluyen dolor, hinchazón y edema. Dependiendo de la ubicación, los sarcomas más grandes pueden obstruir el tracto gastrointestinal y causar síntomas gastrointestinales como calambres, estreñimiento y pérdida de apetito. Los sarcomas más grandes también pueden incidir en los nervios lumbares y pélvicos, lo que provoca problemas neurológicos. Finalmente, los sarcomas localizados en las extremidades pueden presentarse como trombosis venosa profunda.

Diagnóstico y estadificación de los sarcomas de tejidos blandos

Un médico puede observar pequeñas masas de tejido blando nuevas, que no aumentan de tamaño, superficiales y de menos de 5 centímetros de tamaño sin tratamiento inmediato. Las masas en crecimiento que son más profundas o mayores de 5 centímetros requieren un estudio completo que incluya antecedentes, imágenes y biopsia.

Antes de la biopsia, se utilizan pruebas de diagnóstico para evaluar el sarcoma de tejidos blandos. La resonancia magnética nuclear (RMN) es más útil cuando se visualizan sarcomas de tejidos blandos ubicados en las extremidades. Con respecto a los tumores que son retroperitoneales, intraabdominales (dentro del abdomen) o troncales, la tomografía computarizada (TC) es más útil. Otras modalidades diagnósticas que pueden desempeñar un papel en el diagnóstico son la tomografía por emisión de positrones (PET) y la ecografía. La radiografía (rayos X) no es útil para diagnosticar tumores de tejidos blandos.

Después de las pruebas de diagnóstico, se realiza una biopsia para examinar la anatomía microscópica del tumor. Históricamente, las biopsias incisionales abiertas, que son cirugías que requieren anestesia general, han sido el estándar de oro a la hora de obtener muestras de tejido adecuadas para el diagnóstico histológico. Sin embargo, la biopsia con aguja gruesa, que es más segura, menos invasiva y más precisa y rentable, se ha convertido en el tipo de biopsia preferido. La aspiración con aguja fina es otra opción de biopsia, pero generalmente se desaconseja porque puede ser difícil hacer un diagnóstico primario preciso basado en un tamaño de muestra pequeño. Finalmente, cuando una lesión es más pequeña y está más cerca de la superficie, se puede realizar una biopsia por escisión.

Si bien la biopsia de los tumores más superficiales se puede realizar en un entorno ambulatorio o en el consultorio, un radiólogo intervencionista debe realizar una biopsia de los tumores más profundos en el hospital utilizando ultrasonido o tomografía computarizada como guía.

La evaluación microscópica de los sarcomas de tejidos blandos es complicada, e incluso a veces los patólogos expertos en sarcomas no están de acuerdo con el diagnóstico histológico y el grado del tumor. Sin embargo, el diagnóstico histológico es el factor más importante al estadificar el tumor y determinar la agresividad del tumor y el pronóstico del paciente, o el resultado clínico anticipado. Otros factores importantes a la hora de determinar el estadio de un tumor son el tamaño y la ubicación. La estadificación la utiliza un especialista para planificar el tratamiento.

Con los sarcomas de tejidos blandos, las metástasis a los ganglios linfáticos son raras. En cambio, los tumores generalmente se diseminan a los pulmones. Otras ubicaciones de metástasis incluyen el hueso, el hígado y el cerebro.

Tratamiento de un sarcoma de tejido blando

La cirugía para extirpar el tumor es la opción de tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos. A veces, la cirugía es todo lo que se necesita.

Érase una vez, la amputación se realizaba con frecuencia para tratar los sarcomas de los brazos y las piernas. Afortunadamente, hoy en día, la cirugía conservadora de extremidades es la más común.

Cuando se extirpa un sarcoma de tejido blando, se realiza una escisión local amplia en la que se extirpa el tumor junto con parte del tejido sano circundante, o margen. Cuando se extirpan tumores de la cabeza, el cuello, el abdomen o el tronco, el oncólogo quirúrgico trata de limitar el tamaño de los márgenes y mantener intacto tanto tejido sano como sea posible. Sin embargo, no existe una opinión consensuada sobre cuál es el tamaño de un margen “bueno”.

Además de la cirugía, la radioterapia, que utiliza rayos X de alta energía u otras formas de radiación, se puede utilizar para eliminar las células tumorales o limitar su crecimiento. La radioterapia a menudo se combina con cirugía y puede administrarse antes de la cirugía (es decir, terapia neoadyuvante) para limitar el tamaño de un tumor o después de la cirugía (es decir, terapia adyuvante) para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer. Tanto la terapia neoadyuvante como la adyuvante tienen sus ventajas y desventajas, y existe cierta controversia en cuanto al mejor momento para tratar los sarcomas de tejidos blandos con radioterapia.

Los dos tipos principales de radioterapia son la radioterapia externa y la radioterapia interna. Con la radioterapia externa, una máquina ubicada fuera del cuerpo administra radiación al tumor. Con la radioterapia interna, se colocan sustancias radiactivas selladas en alambres, agujas, catéteres o semillas dentro o cerca del tumor.

Un tipo más nuevo de radioterapia es la radioterapia de intensidad modulada (IMRT). La IMRT usa una computadora para tomar fotografías y reconstruir la forma y el tamaño exactos del tumor. A continuación, los haces de radiación de intensidades variables se dirigen al tumor desde diversos ángulos. Este tipo de radioterapia causa menos daño al tejido sano circundante y coloca al paciente en menor riesgo de sufrir efectos adversos como boca seca, dificultad para tragar y daño en la piel.

Además de la radioterapia, la quimioterapia también se puede usar para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. La quimioterapia implica la administración de agentes o fármacos quimioterapéuticos ya sea por vía oral o por vena o músculo (administración parenteral). Cabe destacar que las respuestas a la quimioterapia varían, y puede estar indicado el análisis de secuenciación de próxima generación de sarcomas de tejidos blandos para identificar objetivos moleculares potenciales para varios inhibidores de la tirosina quinasa.

Se utilizan varios fármacos en diferentes tipos de sarcomas, en combinación o solos. Ejemplos de medicamentos comunes utilizados incluyen:

  • Quimioterapia: clorhidrato de doxorrubicina (Adriamycin), dactinomicina (Cosmegen), mesilato de eribulina (Halaven), trabectedina (Yondelis)
  • Inhibidores de la tirosina cinasa: mesilato de imatinib (Gleevec), pazopanib (Votrient)
  • Inmunoterapia: nivolumab (Opdivo)
  • Agentes antiangiogénicos: bevacizumab (Avastin)
  • Inhibidores de la metil transferasa: tazemetostat (Tazverik); aprobado por la FDA para el tratamiento de sarcomas epitelioides metastásicos o localmente avanzados en enero de 2020

Finalmente, el sarcoma de tejido blando recurrente es un sarcoma de tejido blando que regresa después del tratamiento. Puede regresar ya sea en el mismo tejido blando o en tejido blando ubicado en otra parte del cuerpo.

Línea de fondo

Tenga en cuenta que los sarcomas de tejidos blandos son raros. En igualdad de condiciones, la posibilidad de que cualquier bulto o protuberancia en su cuerpo sea cáncer es baja. Sin embargo, no dude en programar una cita con su médico para evaluar cualquier bulto o protuberancia preocupante, especialmente si está causando dolor, debilidad, etc.

Si a usted o a un ser querido ya se le ha diagnosticado sarcoma de tejido blando, siga atentamente las indicaciones de sus especialistas. Aunque pone en peligro la vida de aproximadamente la mitad de los diagnosticados, para muchos, los sarcomas de tejidos blandos pueden tratarse.

Finalmente, están surgiendo tratamientos más nuevos para el sarcoma de tejidos blandos. Por ejemplo, la quimioterapia regional, que es la quimioterapia que se dirige a partes específicas del cuerpo como brazos o piernas, es un área activa de investigación. Usted o un ser querido pueden ser elegibles para participar en un ensayo clínico. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por la Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que están cerca de ti.

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