Las enfermedades quísticas de los pulmones se desarrollan cuando se forman sacos llenos de líquido o aire (quistes) en los pulmones, que a veces causan dolor. Hay varias condiciones que caen bajo la categoría más amplia de enfermedad pulmonar quística, incluyendo linfangioleiomiomatosis (conocido como LAM), histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (PLCH), neumonía intersticial linfoide (LIP), y Birt-Hogg-Dubé (BHD) síndrome.
Este artículo analiza los tipos de enfermedad quística pulmonar y las opciones de tratamiento para estas enfermedades.
¿Qué causa los quistes pulmonares?
Hay varios tipos de enfermedades pulmonares que causan quistes pulmonares, también conocidos como quistes pulmonares. Una de las razones más comunes por las que se desarrollan los quistes pulmonares es porque el aire queda atrapado en los pulmones.
Otras causas comunes de quistes pulmonares incluyen:
- Restricción del flujo sanguíneo a los pulmones.
- Remodelación del tejido pulmonar inducida por ciertas proteínas y enzimas dentro del cuerpo
- Mutaciones genéticas
- De fumar
- Infecciones
- Problemas con las funciones del sistema inmunitario
- Crecimientos tumorales
Tipos de enfermedad quística de los pulmones
Hay cuatro tipos principales de enfermedades quísticas de los pulmones.
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
LAM es un tipo raro de enfermedad pulmonar quística que puede afectar los pulmones, los riñones y el sistema linfático. El grupo más afectado por LAM son las mujeres en edad fértil.
LAM se desarrolla porque las células que imitan los músculos comienzan a crecer sin control dentro de los pulmones, los riñones y los ganglios linfáticos. LAM se puede transmitir a través de familias que tienen la enfermedad genética conocida como esclerosis tuberosa complejo (TSC).
Los principales síntomas asociados con LAM incluyen:
- Cansancio o fatiga
- Tos crónica
- Dificultad para respirar
Complicaciones de LAM
En algunos casos más graves, LAM puede provocar un pulmón colapsado. Cuando esto sucede, se requiere tratamiento médico de emergencia.
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (PLCH)
Si bien la causa exacta de PLCH no se comprende por completo, puede ser provocada por fumar cigarrillos. Fumar está asociado con PLCH porque el humo del cigarrillo tiene la capacidad de activar células específicas conocidas como células de Langerhans.
En circunstancias normales, estas células están diseñadas para ayudar a regular la función inmunológica. En PLCH, estas células se activan en los pulmones cuando no se necesitan y provocan cambios en la estructura de los pulmones que conducen al desarrollo de quistes.
Este tipo de enfermedad pulmonar quística tiende a afectar a adultos menores de 40 años. Los síntomas incluyen:
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso que no se puede atribuir a nada más
- Fiebre
- tos
- Erupciones en la piel
- lesiones óseas
- colapso pulmonar
¿Puede obtener PLCH si no fuma?
Rara vez es posible desarrollar PLCH como no fumador. Los fumadores representan el 90-100% de los casos.
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD)
BHD es un tipo de enfermedad pulmonar quística que puede afectar los pulmones y la piel. Este raro trastorno también puede aumentar el riesgo de desarrollar tipos específicos de tumores a lo largo de la vida de una persona.
BHD generalmente se desarrolla por primera vez cuando una persona tiene entre 20 y 40 años. El síntoma más común es la formación de pequeños tumores no cancerosos en la cara, el cuello y la parte superior del tórax. Luego, los tumores comienzan a crecer y multiplicarse, lo que aumenta el riesgo de colapso pulmonar y tumores renales.
La condición es causada por mutaciones en un tipo específico de gen conocido como gen FLCN. FLCN es el gen que proporciona la información necesaria para crear foliculinaque es un tipo de proteína que se piensa que suprime la formación de tumores en el cuerpo.
¿Qué tan común es BHD?
Se desconoce el número exacto de personas afectadas por BHD, pero el síndrome es increíblemente raro. En la literatura médica documentada, solo unas 600 familias se han visto afectadas.
Neumonía intersticial linfoide (LIP)
La neumonía intersticial linfoide (LIP) es una forma de enfermedad pulmonar que generalmente afecta a adultos entre 40 y 70 años.
Si bien la condición puede desarrollarse sin un trastorno subyacente, se ha asociado más notablemente con lo siguiente:
Junto con los quistes pulmonares que ocurren en ambos pulmones, otros síntomas que pueden desarrollarse incluyen:
- Dificultad para respirar
- Fiebre
- Pérdida de peso que no se atribuye a nada más
- Tos
- colapso pulmonar
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad pulmonar quística puede ser complicado porque hay muchos tipos de enfermedades y diferentes causas. Por lo general, el proceso de diagnóstico incluirá una recopilación de antecedentes de salud y síntomas, junto con cierta información sobre el estilo de vida.
Algunos exámenes que pueden realizarse para diagnosticar la enfermedad pulmonar quística incluyen:
- Exploraciones de tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada es un tipo de prueba de imágenes de rayos X que se puede usar para determinar dónde se han acumulado los quistes pulmonares.
- Biopsias de pulmón: Las biopsias de pulmón requieren la extracción de una muestra de tejido para ser examinada en un laboratorio. Por lo general, son una prueba de seguimiento si no se puede formar un diagnóstico adecuado solo con la TC.
- Tinción microscópica de hematoxilina-eosina: este tipo de examen utiliza una tinción especial para ayudar a determinar la forma y estructura de los quistes dentro de los pulmones.
- Análisis de sangre: En algunos casos, ciertos marcadores dentro de la sangre pueden ayudar a determinar si una persona tiene enfermedad pulmonar quística, por lo que también se realizarán análisis de sangre.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad pulmonar quística depende de la causa subyacente. Los tratamientos para cada tipo de enfermedad pulmonar quística incluyen:
- JUSTICIA: Medicamentos diseñados para controlar el crecimiento de células LAM, máquinas como broncodilatadores que ayudan a una persona a respirar mejor y la oxigenoterapia pueden usarse como parte del tratamiento LAM. Sin embargo, puede ser necesario un trasplante de pulmón para curar la enfermedad.
- PLCH: La primera guía de tratamiento que se brinda a las personas con PLCH es dejar de fumar. Por lo general, los pulmones pueden recuperarse de PLCH si una persona lo hace rápidamente. Otros tratamientos incluyen corticosteroides para reducir la inflamación y algunos medicamentos contra el cáncer, aunque no siempre son efectivos. Los trasplantes de pulmón también se pueden considerar en casos más graves.
- BHD: No hay una opción de tratamiento típica disponible para BHD debido a su rareza. Por lo general, los crecimientos tumorales en la piel se pueden extirpar y, si los pulmones están afectados, se puede realizar una cirugía para eliminar la acumulación de líquido en los pulmones.
- LABIO: No existe una opción de tratamiento actual que funcione para todas las personas con LIP. Las posibles opciones pueden incluir corticosteroides o medicamentos inmunosupresores, aunque el tratamiento girará en torno a la causa subyacente.
Pronóstico de la enfermedad quística pulmonar
El pronóstico para alguien con enfermedad pulmonar quística dependerá en gran medida del tipo y la causa. Para muchas personas, la remisión es posible con el tratamiento adecuado, mientras que otras solo pueden recuperarse después de haber recibido un trasplante de pulmón.
Cuándo ver a un proveedor de atención médica
Hay varias opciones de detección disponibles para las personas que pueden tener un mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar quística debido a factores genéticos. Si ese es su caso, debe consultar a su proveedor de atención médica acerca de hacerse exámenes de tórax regulares para que pueda detectar cualquier quiste que se desarrolle en una etapa temprana.
Independientemente de si tiene un componente hereditario o genético, debe consultar a su proveedor de atención médica si experimenta algún síntoma de enfermedad quística pulmonar, como dificultad para respirar, tos nueva o crónica y pérdida de peso que no está relacionada con un nuevo estilo de vida. cambios.
Resumen
Las enfermedades quísticas de los pulmones ocurren cuando se forman quistes en los pulmones. Existen varios tipos de enfermedades pulmonares quísticas, cada una con sus propias causas y síntomas. Estas condiciones incluyen linfangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumonía intersticial linfoide y síndrome de Birt-Hogg-Dubé. Si bien este tipo de enfermedades son poco frecuentes, pueden provocar complicaciones graves, como el colapso pulmonar.
Si experimenta alguno de los síntomas, como dificultad para respirar o pérdida de peso inexplicable, comuníquese con su proveedor de atención médica. Su proveedor ordenará pruebas para determinar si hay quistes en sus pulmones y cuál puede ser la causa de los síntomas. Si bien existen tratamientos viables disponibles para cada tipo, el más eficaz es un trasplante de pulmón.
Una palabra de MEDSALUD
Las enfermedades quísticas de los pulmones a menudo pueden pasar desapercibidas porque no siempre se presentan con síntomas y, en algunos casos, los síntomas pueden parecer no relacionados con la salud de los pulmones. Si cree que puede tener un mayor riesgo de problemas pulmonares, solicite a su proveedor de atención médica exámenes de detección de tórax regulares. Detectar la enfermedad pulmonar quística puede ayudarlo a evitar complicaciones más graves.