La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad impredecible que se presenta en varias formas distintas. Los cuatro tipos principales de esclerosis múltiple son el síndrome clínicamente aislado (CIS), la EM remitente-recurrente (EMRR), la EM progresiva secundaria (EMSP) y la EM progresiva primaria (EMPP). También existen otras clasificaciones para formas más raras de la enfermedad.

Este artículo analizará cómo se diagnostica la EM, ampliará los diferentes tipos y cómo progresa cada uno, y explicará cuál es el pronóstico para los diferentes tipos de EM.

¿Cómo se diagnostica la EM?

La EM es difícil de diagnosticar. Cada caso implica un conjunto único de síntomas que pueden ser similares a una gran cantidad de otras enfermedades.

Es una enfermedad autoinmune. Los errores del sistema inmunológico mielina, una capa sobre los nervios, para un invasor peligroso, como un virus. Luego ataca y trata de destruirlo. El ataque conduce al daño, llamado desmielinización—y la inflamación en el sistema nervioso central (SNC, cerebro y nervios espinales), que conduce a lesiones. Las lesiones causan síntomas de EM.

También son parte del proceso de diagnóstico. Según las pautas llamadas criterios de McDonald, la EM se diagnostica si un paciente tiene:

  • Dos lesiones en diferentes partes del SNC
  • Daño de varias edades.
  • No hay evidencia de otra condición que podría ser responsable

Para determinar si los pacientes cumplen con los criterios, los proveedores de atención médica usan:

  • Examen neurológico: Esto comprueba la coordinación, la fuerza, los reflejos y la función nerviosa a través de varios ejercicios.
  • Pruebas de potenciales evocados: Los electrodos en el cuero cabelludo rastrean cómo los nervios responden a diferentes estímulos, como luces intermitentes y sensaciones físicas.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): Las ondas magnéticas producen imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal. Un material de contraste inyectado ilumina las lesiones.
  • Punción lumbar (punción lumbar): cerebroespinal se extrae líquido de la columna vertebral y se examina en el laboratorio en busca de bandas oligoclonales, que son proteínas relacionadas con la inflamación en el SNC. El líquido cefalorraquídeo es un líquido acuoso que fluye dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal. Protege estas estructuras delicadas para protegerlas de lesiones, elimina los desechos del SNC y ayuda a que el SNC funcione correctamente.

Un médico también puede ordenar análisis de sangre, imágenes y otras pruebas, según los síntomas específicos, para descartar otras afecciones.

Resumen

La EM es una enfermedad autoinmune que es difícil de diagnosticar. Los proveedores de atención médica usan exámenes neurológicos, pruebas nerviosas, una resonancia magnética, una punción lumbar y otras herramientas para llegar a un diagnóstico.

Tipos de EM

Las cuatro formas principales de EM fueron definidas en 1996 por la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple. La organización se basó en las respuestas de la encuesta de especialistas en tratamiento e investigación de la EM.

Con base en los nuevos conocimientos de la investigación, las definiciones se actualizaron en 2013. Los criterios de diagnóstico también continúan refinándose. La actualización más reciente fue en 2017.

Síndrome clínicamente aislado

El síndrome clínicamente aislado es algo así como un diagnóstico de «pre-EM». El CIS se diagnostica si los pacientes tienen:

  • Un solo episodio de síntomas similares a los de la EM que dura 24 horas o más
  • Síntomas no relacionados con una infección, fiebre u otra enfermedad
  • Síntomas causados ​​por inflamación o desmielinización (pérdida de mielina) del SNC

Algunas personas con CIS nunca tienen otro ataque. Si una resonancia magnética no encuentra una lesión, el paciente tiene una baja probabilidad de desarrollar EM. Sin embargo, si una resonancia magnética detecta una lesión similar a la EM, es muy probable que el paciente eventualmente tenga más episodios y se le diagnostique EM con recaídas y remisiones.

La actualización de las pautas de diagnóstico de 2017 permite que el CIS se diagnostique como EM si hay evidencia de lesiones previas, que pueden no haber causado síntomas. Esto permite un diagnóstico y un tratamiento más tempranos, lo que puede retrasar la aparición de la EM en toda regla.

EM recurrente-remitente

La EM remitente-recurrente es el tipo más común. Alrededor del 80% al 85% de los casos de EM se diagnostican inicialmente como RRMS.

Este tipo presenta ataques claramente definidos (recaídas) o síntomas neurológicos nuevos o que empeoran separados por remisiones: períodos de recuperación parcial o completa.

Todos los síntomas pueden desaparecer durante las remisiones, o algunos pueden continuar mientras que otros retroceden. La enfermedad no tiene ningún empeoramiento aparente durante las remisiones.

EM progresiva secundaria

Algunas personas con RRMS eventualmente harán la transición a este tipo más severo. La EM progresiva secundaria empeora progresivamente, independientemente de las remisiones.

Algunas personas con SPMS continúan teniendo recaídas y remisiones, pero no todas. Y las remisiones tienden a incluir más síntomas que en RRMS.

Si la RRMS no se trata, alrededor del 50 % de las veces progresará a SPMS en una década.

EM progresiva primaria

La EMPP implica un empeoramiento constante de la enfermedad y dos criterios adicionales de los siguientes:

  • Una lesión cerebral típica de la EM
  • Dos o más lesiones similares en la médula espinal
  • Evidencia de actividad del sistema inmunitario en el SNC, incluidas bandas oligoclonales y un índice IgG elevado

La EMPP generalmente implica más lesiones de la médula espinal y menos lesiones cerebrales que la RRMS.

En comparación con las personas blancas, las personas negras con EM parecen tener un curso de la enfermedad más grave y resultados de laboratorio que revelan un peor pronóstico. Las disparidades de salud para otras condiciones se han relacionado con el racismo sistémico en la atención médica que daña la salud de los pacientes negros. Los investigadores han pedido que se investiguen más las disparidades en la salud de la EM para ayudar a guiar el tratamiento y satisfacer las necesidades específicas que puedan tener los pacientes negros.

Otros tipos de EM

Algunas formas de EM son raras y algunas incluso son controvertidas. Incluyen:

  • EM progresiva-recidivante: Este tipo empeora constantemente desde el inicio pero con brotes de síntomas y posiblemente remisiones. Esto se usa menos a medida que se aprende más sobre la enfermedad.
  • EM fulminante, maligna o de Marburg: Este tipo es rápidamente progresivo, con severas recaídas en los primeros cinco años. Las personas con este tipo de EM pueden necesitar un tratamiento más agresivo que otros tipos.
  • EM inactiva o benigna: En este tipo, la condición cambia muy poco o nada durante 15 años. Sin embargo, puede volver a activarse más tarde. Este es un diagnóstico controvertido, y la definición no está universalmente aceptada, y algunos expertos no creen en ella.
  • EM quemada: Este es un término controvertido para la EM con una progresión que se ralentiza significativamente más adelante en la vida y se considera inactiva.
  • Enfermedad de balo: Este es un tipo raro y progresivo de EM que también causa grandes lesiones en el cerebro y la médula espinal. Puede empeorar y avanzar rápidamente.
  • Síndrome aislado radiológicamente (RIS): Este es otro posible diagnóstico de “pre-EM”. Se usa cuando una resonancia magnética muestra evidencia de lesiones de EM, pero la persona no ha tenido síntomas. Más de la mitad de las personas con RIS desarrollarán EM en la década siguiente.

Resumen

El CIS es a menudo un diagnóstico previo a la EM. Se puede diagnosticar después de un solo episodio. RRMS es el tipo más común e incluye síntomas que van y vienen. A veces pasa a SPMS, que es cada vez más incapacitante y puede incluir recaídas más leves. PPMS se está inhabilitando constantemente desde el principio. Otros tipos de EM son raros o controvertidos.

Datos sobre la progresión de la EM

La EM es una enfermedad impredecible. Nadie puede decir con seguridad qué tan severos se volverán los síntomas o qué tan rápido progresará la enfermedad.

A medida que avanza la EM, los proveedores de atención médica pueden hablar sobre dónde se encuentra un paciente en la Escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS). El EDSS va de 0 a 10 en incrementos de 0,5 unidades. Los números más altos significan una mayor discapacidad. Una puntuación de 10 significa que la persona murió de EM.

Puntuaciones EDSS Nivel de discapacidad
0-4.5 Capaz de caminar sin ayuda
5-9.5 Requerir ayudas para la movilidad para caminar

El EDSS evalúa a los pacientes según el deterioro relacionado con la EM en ocho sistemas funcionales. Cada sistema funcional es una red de neuronas en el cerebro que está asociada con ciertas tareas.

Los sistemas funcionales incluyen:

  • Debilidad muscular, dificultad para mover las extremidades
  • Equilibrio y coordinación deficientes, temblores, pérdida de control de los movimientos corporales
  • Problemas con el habla, la deglución y movimientos anormales de los ojos (nistagmo)
  • Entumecimiento o sensación reducida
  • Disfunción intestinal y vesical
  • Problemas de la vista
  • Déficit de pensamiento y memoria

Con los diagnósticos y tratamientos modernos, la mayoría de las personas nunca alcanzan las puntuaciones más altas. En un estudio grande, el 51 % de las personas obtuvo una puntuación de 5 o menos, y el 88 % obtuvo una puntuación de 7 o menos.

para poner eso perspectiva:

  • Una puntuación de 5 significa que la discapacidad es lo suficientemente grave como para que el paciente no pueda realizar actividades diarias completas o trabajar un día completo sin disposiciones especiales; el paciente puede caminar sin ayuda o reposo durante 200 metros.
  • Una puntuación de 7 significa que el paciente está restringido a una silla de ruedas, pero puede subirse y bajarse de la silla y moverse solo.

Solo el 12% de las personas con EM progresan más allá de esto hasta el punto de necesitar que las empujen en una silla de ruedas; estar confinado a la cama; ser totalmente dependiente de otros para el cuidado; o muriendo de EM. Los avances en tratamientos y diagnósticos probablemente mantendrán a más personas fuera de los números más altos en el futuro.

Resumen

La progresión de la EM es impredecible. La escala ampliada del estado de discapacidad se utiliza para calificar los niveles de discapacidad. Gracias a los tratamientos modernos, la mayoría de las personas nunca alcanzan los niveles más altos.

Outlook por tipo de EM

Síndrome clínicamente aislado

Si un paciente tiene CIS, puede suceder una de tres cosas:

  • Sigue siendo un incidente aislado y nunca desarrollan EM.
  • El paciente desarrolla RRMS.
  • El paciente desarrolla RRMS que progresa a SPMS.

Un estudio de 2018 que utilizó un modelo para simular el curso de CIS analizó las tasas de transición de una etapa a la siguiente en incrementos de 10 años. A los 10 años del diagnóstico de CIS:

  • Casi el 36% no había tenido un segundo episodio.
  • Alrededor del 48% había desarrollado RRMS.
  • Alrededor del 15% había progresado a SPMS.

A los 50 años del diagnóstico de CIS:

  • Solo el 0,5% nunca había tenido un segundo episodio.
  • Alrededor del 12% tenía RRMS.
  • Casi el 70% tenía SPMS.

EM recurrente-remitente

La EMRR se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 40 años. La transición a SPMS generalmente ocurre al menos 10 años después del diagnóstico.

Los síntomas más comunes de la EMRR incluyen:

Es menos probable que la RRMS cause problemas para caminar que las formas progresivas.

Según un estudio de 2017, la esperanza de vida de una persona con EMRR es entre seis y siete años más corta que la de la población general. Sin embargo, ese número puede reducirse debido a tratamientos más nuevos y diagnósticos mejorados.

EM progresiva secundaria

Una vez que los pacientes han progresado a SPMS, pueden o no continuar teniendo recaídas. En las personas que no lo hacen, es porque el proceso de la enfermedad cambia. En lugar de ser impulsado principalmente por la inflamación, como lo es la RRMS, se trata más de un daño nervioso progresivo.

Alrededor del 50% de las personas diagnosticadas con RRMS hicieron la transición a SPMS en los primeros 10 años. Ese número saltó al 90% en 25 años. Muchos expertos creen que los medicamentos más nuevos ayudarán a reducir esos números, pero es demasiado pronto para saberlo.

Más de dos tercios de las personas con SPMS conservan la capacidad de caminar. Pero algunos pueden necesitar un dispositivo de asistencia como un bastón o un andador.

Estudios recientes no han analizado la esperanza de vida de las personas con SPMS. La mayoría de las fuentes lo estiman entre siete y 14 años menos que la población general.

EM progresiva primaria

Los síntomas de la EMPP tienden a estar asociados con el movimiento más a menudo que los otros tipos. Esto se debe a la degeneración progresiva de la médula espinal, también llamada mielopatía progresiva.

Eso puede causar:

  • Torpeza y falta de coordinación muscular.
  • Una marcha espástica (cómo camina una persona), con piernas que se ponen rígidas y se sacuden
  • Debilidad o inmovilidad en un lado del cuerpo.
  • Deterioro de la función sexual, intestinal y de la vejiga.

El estudio de 2017 estimó que la esperanza de vida de una persona con EMPP es aproximadamente seis años menor que la de una persona con EMRR y unos 13 años menor que la de la población general. Nuevamente, los medicamentos más nuevos pueden cambiar significativamente este número en el futuro.

Factores que afectan el pronóstico

Los factores que pueden sugerir que alguien puede tener una progresión más rápida de la enfermedad incluyen:

  • Tener más de 40 años al inicio de los síntomas
  • Tener más de dos ataques en los dos primeros años
  • Tener síntomas tempranos que afectan el control urinario, la movilidad o la función mental
  • Tener síntomas tempranos en varias áreas del cuerpo.
  • Tener recaídas frecuentes
  • Tener muchas lesiones en el cerebro o el tronco encefálico en el momento del diagnóstico
  • Puntuación superior a 1,5 en la EDSS tras la segunda recaída

Resumen

La perspectiva del paciente depende del tipo de EM que tenga. La mayoría de los casos de CIS eventualmente progresan a RRMS y posiblemente a SPMS. RRMS generalmente hace la transición a SPMS después de al menos una década. Aproximadamente dos tercios de las personas con SPMS conservan la capacidad de caminar, algunas con ayudas para la movilidad. La EMPP implica más degeneración de la médula espinal y problemas de movimiento.

Resumen

Los cuatro tipos principales de EM son el síndrome clínicamente aislado, la EM recurrente-remitente, la EM progresiva secundaria y la EM progresiva primaria. El diagnóstico requiere dos lesiones de diferente edad y en diferentes partes del sistema nervioso central y descartar otras posibles causas de los síntomas.

La progresión depende del tipo y de muchos otros factores. Se mide con la Escala Ampliada del Estado de Discapacidad. La mayoría de las personas nunca superan el 7 en esta escala del 0 al 10. El pronóstico del paciente también depende del tipo, la edad de inicio, los primeros síntomas y la gravedad, y el número de lesiones cerebrales en el momento del diagnóstico.

Una palabra de MEDSALUD

No hay dos casos de EM iguales, pero existen ciertos puntos en común que ayudan a guiar a los proveedores de atención médica cuando se trata de decisiones de tratamiento.

Una vez que un paciente tiene un diagnóstico y sabe qué tipo de EM tiene, es hora de comenzar a buscar opciones de tratamiento. Muchos más están disponibles ahora en comparación con hace solo unos años, por lo que las perspectivas para las personas con esta afección mejoran todo el tiempo.

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué tipo de EM es el más agresivo?

    Fulminate MS es el nombre que se le da a los casos más agresivos de esclerosis múltiple. También se llama EM maligna o de Marburgo. Este tipo progresa rápidamente e involucra recaídas severas en los primeros cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, todas las formas de EM tienen diversos grados de gravedad. La forma más leve es la EM benigna.

  • ¿Cómo se controla la progresión de la EM?

    La progresión de la EM generalmente se controla con resonancias magnéticas del cerebro y la médula espinal. Permiten que un proveedor de atención médica determine:

    • El número y tipo de lesiones que tiene un paciente.
    • La presencia o extensión del daño nervioso.
    • Si un paciente está respondiendo al tratamiento.

    Dependiendo de qué tan activa y progresiva sea la enfermedad, los pacientes pueden tenerlos cada seis meses o solo cada dos años. Los proveedores de atención médica también usan la Escala de estado de discapacidad ampliada y los exámenes neurológicos para rastrear la progresión de la EM.

  • ¿Pueden las personas tener EM y no saberlo?

    La respuesta corta es sí. La enfermedad a veces pasa desapercibida durante años.

    Una de las pocas cosas podría estar pasando en esa situación, incluyendo:

    • Las personas pueden tener esclerosis múltiple benigna o un caso leve de otra forma y aún no se dan cuenta.
    • Las personas pueden ser mal diagnosticadas con otra cosa cuando en realidad es EM.
    • Las personas pueden tener el síndrome radiológicamente aislado (RIS, por sus siglas en inglés), lo que significa que tienen evidencia de lesiones similares a la EM pero nunca han tenido síntomas.

  • ¿El tratamiento de la EM es el mismo en todas las etapas?

    El tratamiento de la EM no es necesariamente el mismo en todas las etapas. Generalmente, para CIS y RRMS, la terapia modificadora de la enfermedad (DMT) se inicia lo antes posible. Son más efectivos al comienzo de la enfermedad. Sin embargo, si un paciente progresa a SPMS, es posible que estos tratamientos ya no funcionen para ellos. Un médico puede cambiarlos a un DMT más nuevo que esté aprobado para SPMS.

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