Cuando el actor y comediante británico Dudley Moore murió el 27 de marzo de 2002, la causa oficial de muerte fue neumonía. Pero, en verdad, Moore había estado luchando contra una rara condición conocida como parálisis supranuclear progresiva (PSP, por sus siglas en inglés) que causa el deterioro gradual de partes del cerebro que regulan el equilibrio, el control muscular, la función cognitiva y ciertos movimientos voluntarios e involuntarios como tragar y movimiento del ojo.

Causas

Si bien se desconoce en gran medida la causa de la parálisis supranuclear progresiva, se cree que está asociada con una mutación en una parte específica de un gen conocido como cromosoma 17.

Desafortunadamente, no es tan poco común una mutación. Si bien casi todas las personas con PSP tienen esta anomalía genética, también la tienen dos tercios de la población general. Como tal, se considera que la mutación es un factor contribuyente y no el único factor del trastorno. Las toxinas ambientales y otros problemas genéticos también pueden influir.

Los científicos tampoco están completamente seguros de hasta qué punto la PSP está asociada con la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer, con la que comparte ciertos síntomas característicos.

Se estima que la PSP afecta a 6 de cada 100 000 personas y los síntomas suelen aparecer alrededor de los 50 o 60 años. Los hombres tienden a verse afectados un poco más que las mujeres.

Uno de los síntomas más característicos y «reveladores» de la PSP implica el control del movimiento ocular, sobre todo la capacidad de mirar hacia abajo. La condición, conocida como oftalmoparesia, provoca el debilitamiento o parálisis de ciertos músculos alrededor del globo ocular. El movimiento vertical de los ojos también suele verse afectado. A medida que la condición empeora, la mirada hacia arriba también puede verse afectada.

Debido a la falta de control focal, las personas que experimentan oftalmoparesia frecuentemente se quejan de visión doble, visión borrosa y sensibilidad a la luz. También puede ocurrir un mal control de los párpados.

A medida que se ven afectadas otras partes del cerebro, la PSP se manifestará con una variedad de síntomas comunes que tienden a empeorar con el tiempo. Éstas incluyen:

  • Inestabilidad y pérdida del equilibrio.
  • Enlentecimiento general del movimiento.
  • Balbuceo de palabras
  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Pérdida de memoria
  • Espasmos musculares faciales
  • Una inclinación hacia atrás de la cabeza debido a la rigidez de los músculos del cuello
  • Incontinencia urinaria
  • Cambios en el comportamiento, incluida la pérdida de inhibición y arrebatos repentinos
  • Ralentización del pensamiento complejo y abstracto.
  • Pérdida de habilidades organizativas o de planificación (como administrar las finanzas, perderse, cumplir con los compromisos laborales)

Diagnóstico

La PSP comúnmente se diagnostica erróneamente en las primeras etapas de la enfermedad y, a menudo, se atribuye erróneamente a una infección del oído interno, un problema de tiroides, un derrame cerebral o la enfermedad de Alzheimer (especialmente en los ancianos).

El diagnóstico de PSP se basa en gran medida en los síntomas. Es un proceso por el cual todas las demás posibles causas deben ser excluidas. Se puede usar una resonancia magnética nuclear (RMN) del tronco encefálico para respaldar el diagnóstico.

En los casos de PSP, por lo general habrá signos de emaciación (atrofia) en la parte del cerebro que conecta el cerebro con la médula espinal. En una resonancia magnética, una vista lateral de este tronco encefálico puede mostrar lo que algunos llaman un signo de «pingüino» o «colibrí» (llamado así porque su forma es como la de un pájaro).

Esto, junto con los síntomas, las investigaciones diferenciales y las pruebas genéticas, puede proporcionar la evidencia necesaria para hacer un diagnóstico.

En qué se diferencia la PSP de la enfermedad de Parkinson

Para diferenciar la PSP del Parkinson, los médicos tendrán en cuenta aspectos como la postura y el historial médico.

Las personas con PSP normalmente mantendrán una postura erguida o con la espalda arqueada, mientras que las personas con Parkinson tenderán a tener una posición más encorvada hacia adelante.

Además, las personas con PSP son más propensas a las caídas debido a una progresiva falta de equilibrio. Si bien las personas con Parkinson también corren un riesgo considerable de caerse, las personas con PSP tienden a hacerlo hacia atrás debido a la rigidez característica del cuello y la postura arqueada de la espalda.

Dicho esto, se considera que la PSP es parte de un grupo de enfermedades neurodegenerativas denominadas síndrome de Parkinson plus, algunas de las cuales también incluyen la enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la PSP. Algunas personas pueden responder a los mismos medicamentos que se usan para tratar el Parkinson, como Requip (ropinirol), aunque la respuesta tiende a ser deficiente.

Ciertos medicamentos antidepresivos, como Prozac (fluoxetina), Elavil (amitriptilina) y Tofranil (imipramina), pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos o conductuales que una persona puede experimentar.

Además de la medicación, los anteojos especiales (bifocales, prismas) pueden ayudar con los problemas de la vista, mientras que las ayudas para caminar y otros dispositivos de adaptación pueden mejorar la movilidad y prevenir caídas.

Si bien la fisioterapia generalmente no mejorará los problemas motores, puede ayudar a mantener las articulaciones flexibles y prevenir el deterioro de los músculos debido a la inactividad. En casos de disfagia severa, puede ser necesaria una sonda de alimentación.

Los electrodos implantados quirúrgicamente y los generadores de impulsos utilizados en la terapia de estimulación cerebral profunda para el Parkinson no han demostrado su eficacia en el tratamiento de la PSP.

El pronóstico de la PSP es generalmente malo. La enfermedad empeora progresivamente y la mayoría de las personas quedan gravemente discapacitadas en un plazo de 3 a 5 años. La causa más común de muerte es la neumonía.

Una palabra de MEDSALUD

A pesar de la falta de comprensión sobre la PSP y las limitadas opciones de tratamiento, es importante recordar que la enfermedad no tiene un curso establecido y puede variar significativamente de una persona a otra.

Con una supervisión médica constante y una buena nutrición, una persona con PSP puede, de hecho, vivir durante años. Se sabe que algunas personas con PSP viven más de 5 años e incluso más de una década.

Para las personas y las familias que viven con la enfermedad, es importante buscar apoyo para evitar el aislamiento y acceder mejor a la información y referencias centradas en el paciente.

Estos incluyen organizaciones como CurePSP, con sede en la ciudad de Nueva York, que ofrecen grupos de apoyo en persona y en línea, un directorio de médicos especialistas y una red de apoyo entre pares capacitados.

Preguntas frecuentes

  • ¿Cuánto tiempo tuvo Dudley Moore con parálisis supranuclear progresiva?

    Dudley Moore fue diagnosticado con parálisis supranuclear progresiva (PSP) en 1998. Vivió con la condición hasta su muerte el 27 de marzo de 2002. Es posible que haya tenido la enfermedad durante algunos años antes de 1998, pero la mayoría de las personas diagnosticadas con PSP sobreviven entre cinco y nueve años después de que aparece.

  • ¿La parálisis supranuclear progresiva es hereditaria?

    Se desconoce si la parálisis supranuclear progresiva (PSP) es hereditaria. Esto podría deberse a que otras enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Parkinson, pueden tener un aspecto similar a la PSP. Sin embargo, la PSP puede estar parcialmente influenciada por una mutación específica en el cromosoma 17.

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