Aunque los linfomas son todos los cánceres que afectan a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, a veces ahí es donde termina la similitud. Hay muchos tipos y subtipos diferentes de linfoma. Las dos categorías principales son el linfoma de Hodgkin, o HL, y el linfoma no Hodgkin, o NHL. La mayoría de los LNH y HL son linfomas nodales, lo que significa que se originan en los ganglios linfáticos. Sin embargo, es posible que surjan linfomas en casi cualquier lugar.

Linfoma extraganglionar primario

Cuando se cree que el linfoma tiene se originó fuera de los ganglios linfáticos, se llama linfoma extraganglionar, o más precisamente, linfoma extraganglionar primario. A veces, puede ser difícil determinar en qué parte del cuerpo comenzó un linfoma. En estos casos, los médicos pueden seguir una definición más aproximada: Si el linfoma en algún momento tuvo su masa tumoral principal (su volumen más evidente) en un sitio extraganglionar, entonces puede considerarse un linfoma extraganglionar.

Diferencias importantes

De los linfomas que comienzan en los ganglios linfáticos, o linfomas nodales, casi todos pueden tener compromiso extraganglionar—es decir, pueden diseminarse a sitios extraganglionares. Un linfoma que se propaga a otros órganos desde los ganglios linfáticos NO se considera un linfoma extraganglionar primario. Para ser extraganglionar primario, el linfoma debe tener originada fuera de los ganglios linfáticos.

Los linfomas extraganglionares primarios son mucho más frecuentes en el LNH que en el linfoma de Hodgkin. Hasta el 33 % de todos los LNH se consideran linfoma extraganglionar primario, mientras que en el HL, la enfermedad extraganglionar primaria se considera más rara.

El sitio más frecuente de linfoma extraganglionar primario es el tubo digestivo y casi todos son LNH. El siguiente sitio más frecuente después del tracto GI es la piel. Sin embargo, cuando el LNH comienza solo en la piel, se denomina linfoma cutáneo o linfoma cutáneo.

El linfoma extraganglionar también puede surgir en el tejido linfoide del bazo, la médula ósea, el timo, las amígdalas y las adenoides: pequeños parches de tejido similar a las amígdalas que se ocultan donde las fosas nasales se encuentran con la garganta.

Las células inmunitarias o linfoides del estómago, los pulmones, las estructuras alrededor de los ojos, la tiroides, las glándulas salivales y el intestino delgado también pueden dar lugar a linfomas primarios. Los linfomas en estas áreas incluyen los ‘linfomas de células B de la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa’ o MZBCL de MALT, para abreviar.

Los linfomas primarios de la nariz y la garganta incluyen MZBCL de MALT, linfoma difuso de células B grandes o DLBCL y linfomas de células T/asesinas naturales.

Los linfomas primarios pueden afectar los testículos en los hombres y se denominan linfomas testiculares primarios. El linfoma en el cerebro, o linfoma del SNC, también puede ser primario. Si bien el linfoma extraganglionar primario del cerebro y los testículos se ha asociado con una enfermedad más difícil de tratar, estudios recientes han demostrado que el tratamiento especialmente diseñado para estos sitios puede generar mejoras significativas, especialmente para el linfoma testicular. 

Los linfomas foliculares extraganglionares primarios que no son linfomas cutáneos ocurren con poca frecuencia. El linfoma óseo primario es una afección rara en la que el linfoma comienza en un hueso.

El linfoma cardíaco primario es uno de los tumores más raros del corazón. Se cree que el linfoma cardíaco primario representa solo el 1,3 % de todos los tumores cardíacos y solo el 0,5 % de todos los linfomas extraganglionares. Cuando ocurre, el tipo más común de este tumor es el linfoma difuso de células B grandes y, por lo general, la aurícula derecha y el ventrículo derecho están involucrados.

Una observación de los linfomas extraganglionares primarios, en general, es que aumentaron drásticamente con la aparición del VIH y el SIDA.

Pronóstico del linfoma extraganglionar primario

El hecho de que un linfoma sea un linfoma extraganglionar primarioa puede ser un factor en el plan de tratamiento y el pronóstico, pero otros factores pueden ser igualmente importantes o de mayor importancia. El subtipo de linfoma, el tipo de célula B o T y el órgano o tejido primario de origen pueden ser factores pronósticos importantes.

Pronóstico de compromiso extraganglionar

Casi todos los linfomas ganglionares pueden diseminarse a sitios extraganglionares, pero en estos casos no se consideran linfomas extraganglionares primarios.

En el LNH, los planes de tratamiento más eficaces dependen de una serie de factores y de la afectación extraganglionar puede ser uno de ellos. A veces, un linfoma que se limita a los ganglios linfáticos es más tratable y tiene un pronóstico más favorable que el linfoma que se diseminó fuera de los ganglios linfáticos. Sin embargo, la amplia variedad de posibilidades para el LNH primario extraganglionar, junto con muchos otros factores que influyen en los tratamientos y los resultados, significa que el plan de tratamiento y el pronóstico pueden ser muy individuales.

En algunos casos, la afectación extraganglionar es más indicativa de enfermedad avanzada. En la enfermedad de Hodgkin, por ejemplo, la afectación extraganglionar (excepto en el bazo y el timo) indica enfermedad de Hodgkin en estadio IV. Sin embargo, incluso la enfermedad de Hodgkin en etapa tardía es tratable y, a veces, puede curarse.

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