La hidrocefalia de presión normal es un agrandamiento de los espacios en el cerebro, llamados ventrículos, que contienen líquido cefalorraquídeo, un líquido transparente que baña el cerebro y la médula espinal y que a menudo se denomina LCR abreviado.

La hidrocefalia de presión normal causa dificultad para caminar, pensar y controlar la vejiga. Los síntomas pueden mejorar cuando un neurocirujano coloca un drenaje llamado derivación en los ventrículos para que el LCR fluya hacia el abdomen en lugar de fluir por la columna vertebral. Sin embargo, cualquier procedimiento neuroquirúrgico conlleva cierto riesgo y los beneficios de colocar un stent de este tipo para la NPH no siempre son seguros, por lo que es fundamental que la NPH se diagnostique correctamente. Incluso después de este paso, algunos pacientes pueden mejorar más con la colocación del stent que otros.

Imitadores de hidrocefalia de presión normal

¿Te imaginas pasar por una cirugía cerebral arriesgada y no mejorar porque los síntomas en realidad se debieron a una enfermedad diferente todo el tiempo? Esta es una trampa fácil en NPH porque los síntomas son muy comunes en personas mayores debido a una serie de razones diferentes.

La dificultad para caminar, por ejemplo, puede deberse a estenosis espinal, problemas vestibulares, problemas de visión o neuropatía periférica. La incontinencia urinaria también es muy común en la vejez por una variedad de razones. El deterioro cognitivo puede deberse a trastornos extremadamente comunes como la enfermedad de Alzheimer. Algunas demencias también pueden aumentar el riesgo de problemas para caminar, como la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia por enfermedad de Parkinson o la demencia vascular.

Muchos de estos imitadores pueden excluirse cuidadosamente mediante un examen médico completo. Por ejemplo, la demencia con cuerpos de Lewy o la enfermedad de Parkinson pueden causar problemas similares para caminar, pero tienden a tener un paso más estrecho que la NPH y, a menudo, tienen otras características, como alucinaciones visuales.

Otro problema es que tener NPH no evita que las personas tengan demencia adicional, especialmente la enfermedad de Alzheimer. Se ha encontrado que entre el 20 y el 60 por ciento de las personas que se sometieron a una biopsia cerebral en el momento de la colocación de la derivación tienen la patología de Alzheimer. Aquellos que esperan ver que la demencia se resuelva con la colocación de una derivación pueden sentirse decepcionados ya que el Alzheimer no mejora con dicha neurocirugía.

Pruebas neuropsicológicas y de laboratorio

Los primeros pasos en el diagnóstico de NPH probablemente se centrarán en síntomas como la demencia. Un estudio estándar incluirá estudios de laboratorio de la sangre para detectar causas potencialmente reversibles, como la deficiencia de vitamina B12 o la enfermedad de la tiroides.

Se realizarán pruebas neuropsicológicas para confirmar la presencia de problemas cognitivos, aunque ninguna prueba por sí sola puede confirmar NPH. Los patrones generales consistentes con NPH incluyen lentitud en tareas cronometradas y desempeño deficiente en tareas de atención y función ejecutiva. Sin embargo, otras demencias, como la demencia vascular o la demencia con cuerpos de Lewy, pueden causar cambios similares en las pruebas.

Imagen de resonancia magnética para diagnosticar NPH

Por definición, los pacientes con hidrocefalia de presión normal tendrán ventrículos grandes en un estudio de neuroimagen, como una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC). Los ventrículos a menudo se agrandan a medida que el cerebro se encoge en el envejecimiento normal o en otras demencias, pero en la NPH el agrandamiento ventricular no guarda proporción con el del resto del cerebro. Esto es, sin embargo, algo así como un juicio por parte del neurorradiólogo y el médico tratante, y las opiniones pueden variar sobre este punto. Existen algunas mediciones publicadas de ventriculomegalia y pueden guiar la recomendación del médico en algunos casos, pero estas pautas no tienen un acuerdo universal.

Algunas resonancias magnéticas en pacientes con NPH muestran una disminución de la señal donde el LCR fluye a través de un canal estrecho llamado acueducto de Silvio a través del tronco encefálico. Se cree que esto representa una mayor velocidad de flujo. Si bien se puede mencionar este hallazgo, la mayoría de los estudios no muestran una correlación clara entre este hallazgo y la mejoría después de la neurocirugía.

Una resonancia magnética también es útil para evaluar las lesiones de la sustancia blanca que pueden deberse a una enfermedad vascular. Por otro lado, los cambios de señal en la resonancia magnética cerca de los ventrículos pueden representar una enfermedad vascular o una fuga de líquido debido a la propia NPH. La mayoría de los estudios han demostrado que es menos probable que haya un buen resultado con la derivación si hay muchas lesiones de sustancia blanca, aunque las publicaciones también difieren al respecto. Una respuesta disminuida a la derivación en pacientes con lesiones de la sustancia blanca podría deberse a que la señal de la sustancia blanca representa una etapa avanzada de NPH o un proceso de enfermedad diferente, como la demencia vascular.

Extracción de LCR para diagnosticar hidrocefalia normotensiva

El «estándar de oro» para diagnosticar NPH es una mejoría de los síntomas con la derivación ventricular. Sin embargo, este estándar es prácticamente inútil, ya que para recomendar un procedimiento riesgoso como la colocación de una derivación, el médico ya debe estar muy seguro de que el paciente tiene NPH. Tampoco hay acuerdo sobre lo que define una mejoría significativa en los síntomas, o cuánto tiempo esperar después de la colocación de la derivación antes de que se vean esas mejoras. Además, una mala respuesta a la derivación puede deberse a problemas más allá de un diagnóstico erróneo; por ejemplo, el paciente podría tener demencia adicional.

Debido a que la colocación de una derivación es invasiva, generalmente se intentan primero métodos menos agresivos de extracción de LCR para verificar la probabilidad de que un paciente mejore con una derivación. Estas técnicas incluyen una punción lumbar o un drenaje lumbar. Una vez más, sin embargo, no existe un estándar para lo que define una mejora significativa, dejando que los médicos confíen en su juicio y algunas «reglas generales».

Una punción lumbar se puede realizar en el consultorio de un médico e implica la extracción de una cantidad significativa de LCR (entre 30 y 50 centímetros cúbicos). La mejoría más común es la marcha de los pacientes, con una velocidad de marcha más rápida y una zancada más larga. También se pueden realizar pruebas cognitivas, incluidas pruebas de atención y memoria. Las mejoras en estas medidas de 30 minutos a media hora después del procedimiento probablemente indican un beneficio para la derivación.

Un método diferente consiste en colocar un drenaje temporal en el espacio lumbar, a través del cual el líquido cefalorraquídeo puede filtrarse entre 5 y 10 mililitros por hora. Los estudios han demostrado que esta puede ser una excelente manera de marcar a aquellos que responderán a la derivación, aunque otros estudios sugieren que muchos pacientes que no mejoran con un drenaje aún pueden mejorar con la derivación.

Los métodos menos utilizados para diagnosticar NPH incluyen el control de la presión intracraneal o las pruebas de infusión de LCR, pero la invasividad de estos procedimientos limita su uso práctico. No se ha demostrado que la cisternografía, que utiliza radioisótopos para investigar el flujo de LCR, prediga los resultados con la colocación de una derivación. Otras técnicas de imagen, como las técnicas de resonancia magnética más nuevas o la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), requieren más investigación para establecer su utilidad potencial en el diagnóstico de NPH.

Línea de fondo

El diagnóstico de NPH depende de una anamnesis y un examen físico cuidadosos para comenzar a excluir otros trastornos que pueden causar la misma tríada de demencia, inestabilidad de la marcha e incontinencia urinaria. Una resonancia magnética mostrará ventrículos grandes que se consideran fuera de proporción con el resto del cerebro y puede excluir aún más otras posibles explicaciones médicas. Una punción lumbar o drenaje lumbar que lleva a una mejoría sintomática es más sugestiva de NPH real que podría beneficiarse de la colocación de una derivación por parte de un neurocirujano.

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