La atrofia multisistémica (MSA) es un trastorno que provoca la degeneración de múltiples partes del sistema nervioso. Los nombres más antiguos de MSA incluyen tres síndromes: síndrome de Shy-Drager, degeneración nigroestriatal y atrofia olivopontocerebelosa. La MSA es una enfermedad progresiva que afecta el sistema nervioso autónomo, la parte de su cuerpo que controla las acciones inconscientes como la presión arterial, la digestión y la respiración.

MSA afecta a entre dos y 15 personas por cada 100.000. Puede tomar un tiempo recibir un diagnóstico de MSA debido a las similitudes entre MSA y otras condiciones, como la enfermedad de Parkinson. La MSA generalmente se diagnostica alrededor de los 50 años de edad y se observa en personas de todos los orígenes étnicos. Una vez que comienzan los síntomas, la enfermedad tiende a progresar con bastante rapidez.

Síntomas de la atrofia multisistémica

Los síntomas de la AMS provienen de la pérdida de células nerviosas en el sistema nervioso, incluidos los ganglios basales y el cerebelo. Aún se desconoce qué causa esta pérdida de células nerviosas. Muchas personas con MSA se dan cuenta por primera vez Síntomas como incontinencia urinaria, disfunción eréctil en hombres, caída de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática), desmayos y estreñimiento. A medida que los síntomas progresan, generalmente se clasifican en uno de dos grupos:

  • Tipo parkinsoniano (MSA-P): esto incluye síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, como temblores en reposo, rigidez de los músculos y movimientos lentos, incluida la marcha
  • Tipo cerebeloso (MSA-C): implica dificultad para caminar (ataxia), problemas para mantener el equilibrio y problemas para coordinar los movimientos voluntarios.

Otros síntomas asociados con MSA incluyen dificultad para hablar o tragar, apnea del sueño y manos frías. Algunas personas también pueden desarrollar un trastorno del sueño, acortamiento de músculos y tendones, síndrome de Pisa, donde el cuerpo parece inclinarse hacia un lado, suspiros involuntarios y antecollis, que ocurre cuando el cuello se inclina hacia adelante y la cabeza se inclina hacia abajo.

Cómo se diagnostica la AMS

Puede ser muy difícil distinguir la MSA de la enfermedad de Parkinson. Una forma de diferenciar entre los dos es observar qué tan rápido progresa la enfermedad. La MSA tiende a progresar más rápido que el Parkinson. Muchas personas con MSA necesitarán un dispositivo de asistencia, como una silla de ruedas o un bastón, dentro de varios años del diagnóstico.

Otra forma de diferenciar entre los dos es tratar el Parkinson. La MSA no responde bien a la levodopa, el medicamento que se usa para tratar el Parkinson. Desafortunadamente, una autopsia es la única forma de diagnosticar definitivamente la AMS. Las pruebas especializadas, como una exploración PET (tomografía por emisión de positrones), pueden descartar otros tipos de trastornos neurológicos raros.

Tratamiento de AMS

Actualmente, no existe una cura para la AMS, ni existen tratamientos diseñados específicamente para revertir o detener la progresión de la enfermedad. Algunos aspectos del trastorno son debilitantes y difíciles de tratar. Los trastornos del movimiento se pueden tratar con levodopa y carbidopa (Sinemet), pero esto generalmente tiene resultados limitados.

Otros medicamentos como el trihexifenidilo (Artane), el mesilato de benztropina (Cogentin) y la amantadina (Symmetrel) también pueden aliviar los síntomas. Existen varios medicamentos para tratar la hipertensión ortostática (disminución de la presión arterial al ponerse de pie): fludrocortisona, midodrina y droxidopa. La terapia física y ocupacional, incluida la terapia acuática, pueden ayudar a mantener la función muscular, y la terapia del habla puede ayudar a mejorar cualquier dificultad para tragar o hablar.

Lo que dice la investigación

Poco se sabe sobre los mecanismos que intervienen en la atrofia multisistémica. Los investigadores del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) actualmente están tratando de averiguar por qué la proteína alfa-sinucleína se acumula en las células gliales (células que brindan protección a las neuronas en el sistema nervioso) de las personas con AMS y el sistema neuronal (nerviosas) de personas con enfermedad de Parkinson. Un ensayo clínico intentó usar el medicamento rifampicina para retrasar la progresión de la enfermedad, pero el tratamiento no fue efectivo. Los datos de este estudio ahora se están utilizando en otros estudios de MSA.

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