Síndrome de Evans

¿Qué es el síndrome de Evans?

El diagnóstico del síndrome de Evans se realiza cuando un paciente presenta trombocitopenia y anemia hemolítica que no tienen otra causa aparente. En esta enfermedad, el sistema inmune del paciente produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas. Los síntomas varían según el tipo de glóbulo sanguíneo que sea bajo, pero pueden incluir debilidad, hematomas o incapacidad para combatir las infecciones. Ningún tratamiento individual es eficaz para las personas con síndrome de Evans, pero es posible que se prueben los esteroides, la inmunoglobulina intravenosa (IgIV), el rituximab y la esplenectomía. Algunas personas tienen períodos de destrucción activa de células sanguíneas seguida de remisión; otros experimentan problemas crónicos y tienen un pronóstico precavido a largo plazo.

La enfermedad, que no parece ser genética, a veces destruye los tres componentes de la sangre al mismo tiempo. En otros casos, solo uno o dos de los componentes de la sangre están bajo ataque. Puede cambiar de una presentación a otra en cualquier momento. El síndrome puede entrar y salir de la remisión, o permanecer igual, a lo largo de la vida.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Evans dependen de qué parte de la sangre es baja. Los pacientes con bajo recuento de glóbulos rojos pueden experimentar fatiga, dificultad para respirar y debilidad. Cuando las plaquetas son bajas, los pacientes pueden sufrir hematomas severos por pequeños golpes en el tronco y las extremidades, y corren el riesgo de sufrir una hemorragia cerebral si golpean accidentalmente la cabeza. La capacidad de combatir las infecciones disminuye si el recuento de glóbulos blancos es bajo.

Tratamiento farmacológico

El tratamiento de un paciente con síndrome de Evans puede ser difícil. Los esteroides para suprimir el sistema inmune y reducir la producción de anticuerpos que destruyen la sangre suelen ser la primera línea de tratamiento. La prednisona es eficaz a corto plazo, pero los pacientes no pueden tomar esta medicación indefinidamente porque los efectos secundarios potenciales son demasiado peligrosos. Las recaídas ocurren con frecuencia tan pronto como el paciente suspende la terapia con prednisona.

El tratamiento con IGIV puede intentarse si el paciente no responde bien a otros tratamientos. El plasma sanguíneo recolectado de múltiples donantes se administra al paciente por vía intravenosa. Su uso puede ayudar a reducir el nivel de un sistema inmune demasiado activo, ayudar al cuerpo a combatir las infecciones y también puede neutralizar los anticuerpos que atacan al sistema. El costo es a menudo prohibitivo, sin embargo. Los efectos secundarios, como dificultad para respirar, fiebre, dolor en el corazón, dolores musculares, insuficiencia renal y muerte, pueden ocurrir.

En ensayos clínicos, rituximab ha puesto al síndrome de Evans en remisión por hasta 17 meses. Se usa con pacientes que tienen síntomas graves que no responden a otras terapias. Se dice que los efectos secundarios de rituximab son mínimos.

Tratamiento quirúrgico

La esplenectomía, o extirpación del bazo, puede mejorar los recuentos sanguíneos, pero la forma en que el paciente responda a la cirugía es un misterio hasta que se realice el procedimiento. La duración de la remisión para los pacientes que se han sometido a una esplenectomía fue de una semana a cinco años, con una remisión promedio de un mes. Los niños que se extirpan el bazo tienden a tener un mayor riesgo de complicaciones después de la cirugía.

Pronóstico

Los pacientes pueden entrar y salir de la remisión durante sus vidas, y su pronóstico a largo plazo es reservado. Están en riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunes como el lupus o la artritis reumatoide. Aquellos con síndrome de Evans deben ser monitoreados de cerca por un especialista para maximizar la duración de sus vidas.