Enfermedad de Von Willebrand

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand es una enfermedad hemorrágica. La mayoría de las personas tienen sangre que se coagula adecuadamente después de una lesión o un corte, pero en esta condición, las plaquetas, que ayudan a la coagulación, no funcionan normalmente. Esto puede llevar a un tiempo de sangrado más prolongado y, en casos muy extremos, puede causar la muerte al sangrar. Sin embargo, existen tres tipos y varios subtipos de la enfermedad de von Willebrand, y algunas personas no experimentarán sangrado excesivo con algunos de los tipos. También existen tratamientos y preventivos que no curan la enfermedad, pero que permiten a muchas personas vivir una vida bastante normal.

Tipos

Como se mencionó, existen varios tipos de esta enfermedad, y también hay diferentes formas en que las personas pueden desarrollar la enfermedad. Por lo general, se hereda de manera autosómica recesiva. Dos padres que no tienen la enfermedad pero son portadores del gen, tienen un 25% de posibilidades de transmitir dos genes defectuosos a cada niño. Para hacer las cosas confusas, existen ciertas circunstancias en las que se puede adquirir la condición. Las personas con hipotiroidismo, estenosis aórtica u otras afecciones pueden perder la capacidad de producir factor von Willebrand, aunque no tienen la predisposición genética para hacerlo. En la mayoría de los casos, las formas adquiridas son más leves.

La enfermedad de von Willebrand tipo I es la más leve y algunas personas pueden nunca notarla o requerir mucho tratamiento. El tipo 2 puede requerir algún tratamiento y sus muchos subtipos hacen que el tratamiento sea variable. El tipo 3 es extremadamente grave, pero aún puede tratarse con éxito con medicamentos.

La varianza en los tipos significa que los síntomas de la enfermedad de von Willebrand también varían. Incluso con las formas más suaves, las mujeres pueden tener períodos más pesados ​​y más largos. Las cirugías, los cortes grandes y las contusiones significativas corren el riesgo de sangrado durante más tiempo. El tipo II puede tener estos síntomas y agregar riesgo de sangrado en las articulaciones, hemorragias nasales, sangrado en la orina o en las heces, y un gran riesgo cuando ocurren lesiones. Cualquier tipo de lesión en Tipo II o Tipo III que cause hematomas o sangrado es una emergencia médica.

Tratamiento

Hay muchas formas de tratar esta enfermedad. Algunos medicamentos se usan para ayudar a disminuir la tendencia del cuerpo a eliminar los coágulos de sangre. Los aerosoles nasales o las inyecciones de desmopresina también son importantes, especialmente en personas con los dos primeros tipos, ya que este medicamento estimula la liberación del factor de von Willebrand. Algunas personas pueden necesitar un factor de coagulación sanguínea infundido y las mujeres generalmente necesitan píldoras anticonceptivas orales para reducir los períodos abundantes.

También se debe tener cuidado cuando se producen heridas, y muchos médicos optan por utilizar colas especiales para la piel para detener rápidamente el sangrado. También es importante prepararse para las cirugías especialmente, incluidos los procedimientos dentales, cuando las personas tienen la enfermedad de von Willebrand. Esto no hace que sea imposible hacer una cirugía en una persona con la enfermedad, solo significa que los médicos deben seguir un protocolo diferente y estar atentos a los signos de sangrado excesivo. Las mujeres que saben que tienen la enfermedad y desean quedar embarazadas deben consultar a su médico para obtener asesoramiento, que puede variar según el tipo.

Ciertas cosas deben evitarse cuando las personas tienen formas más graves de la enfermedad. Algunos medicamentos deben evitarse, incluidos medicamentos como la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Los deportes de contacto pueden ser peligrosos. Esto no significa que una persona con esta enfermedad debe evitar todas las actividades; simplemente es importante mantenerse activo eligiendo las actividades que tienen menos probabilidades de causar lesiones graves.