Enfermedad de Pick

¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es un raro trastorno neurodegenerativo que causa la atrofia, o desgaste gradual, de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, que son responsables de la cognición superior, el procesamiento del habla y la visión y la memoria a largo plazo. Se caracteriza por la destrucción de las células nerviosas en el cerebro y la acumulación de proteínas tau, una proteína que se produce normalmente en las neuronas del sistema nervioso central, en concentraciones conocidas como “Pick bodies”. La enfermedad de Pick lleva el nombre del neurólogo y psiquiatra alemán Arnold Pick, quien descubrió la patología en 1892. Se desconoce qué causa la enfermedad de Pick, pero no se ha identificado ninguna base genética.

La enfermedad de Pick es una de las muchas patologías que pueden causar degeneración lobar frontotemporal. Hay tres manifestaciones diferentes de la degeneración lobular frontotemporal: demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluida y demencia semántica. La demencia semántica está menos asociada con la enfermedad de Pick que los otros subtipos.

Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal causa dos tipos de síntomas: síntomas conductuales y pérdida de la función ejecutiva. Los síntomas conductuales pueden incluir cambios en la personalidad, ya sea apatía y letargo extremo, o comportamiento inapropiado debido a una desinhibición completa. Un paciente puede volverse incapaz de cuidarse a sí mismo o puede permitirse comportamientos arriesgados y socialmente inaceptables, como comentarios abiertamente sexuales o robo. La pérdida de la función ejecutiva se caracteriza por la dificultad para realizar tareas que implican una planificación compleja y, a menudo, se manifiesta a través del deterioro del lenguaje.

Afasia progresiva no fluida

La afasia progresiva no fluida es un tipo de trastorno del lenguaje en el cual el paciente muestra dificultad para hablar. Este deterioro puede tomar muchas formas. El paciente puede presentar apraxia o dificultad para formar sonidos del habla, o puede desarrollar un tartamudeo. Otras formas posibles incluyen anomia, incapacidad para recordar nombres o nombres; agramatismo, o la inhabilidad de hablar con el orden de las palabras y los tiempos verbales normales; y parafasia fonémica, en la cual el paciente usa la consonante incorrecta o sonidos vocálicos en su discurso. Un paciente con afasia progresiva no fluida puede presentar uno o muchos de estos síntomas, y la alteración empeora con el tiempo.

Demencia semántica

La demencia semántica fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904, pero no es causada por la enfermedad de Pick tan a menudo como las otras dos formas de degeneración lobar frontotemporal. La demencia semántica se caracteriza por la incapacidad del paciente para recordar los significados de las palabras y las señales visuales. Un paciente que padece demencia semántica puede mostrar anomia y una comprensión limitada del habla de los demás. También es posible que no pueda hacer coincidir las imágenes semánticamente relacionadas o puede llamar las cosas con el nombre incorrecto.