Enfermedad de Hirschsprung

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad congénita que puede causar estreñimiento extremo, dolor y bloqueo intestinal fatal. También puede notarse anemia, heces con sangre y diarrea con esta afección. La cirugía, aunque es intensa, puede tratar las causas y la mayoría de los niños con la enfermedad de Hirschsprung llevan una vida normal después de la cirugía.

Síntomas

La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta como una falta de células nerviosas apropiadas en el intestino grueso o el colon. Cuando el cuerpo no puede sentir que el colon está lleno de productos de desecho, el intestino puede retroceder. En los lactantes, esto puede verse como una frecuencia baja de los movimientos intestinales, que puede ir acompañada de espasmos dolorosos. Debido a movimientos intestinales más grandes, la piel sensible alrededor del ano puede desgarrarse, causando sangre en las heces. La sangre también puede acumularse en el intestino grueso.

Diagnóstico

La enfermedad de Hirschsprung a menudo es difícil de diagnosticar en los bebés alimentados con fórmula. Las sensibilidades a los ingredientes en la fórmula a menudo resultan en estreñimiento y estómagos dolorosos. A menudo, se deben probar varias fórmulas antes de encontrar una que sea fácilmente digerible. La fórmula, aunque es utilizada por muchos padres, no puede replicar la facilidad de digestibilidad asociada con la leche materna humana.

Es probable que los niños con la enfermedad de Hirschsprung que son amamantados exclusivamente reciban un diagnóstico más temprano porque, teóricamente, nada debería interferir con la digestión del bebé y el paso de las deposiciones mientras está en la leche materna. En los bebés alimentados con leche materna, las deposiciones son generalmente bastante suaves y pueden ocurrir varias veces al día. La falta de movimientos intestinales debe tenerse en cuenta al pediatra, ya que esto también puede significar que no puede prosperar u otros trastornos intestinales.

En algunos casos, incluso con niños alimentados con leche materna, el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se retrasa debido a que la madre puede consumir ciertos alimentos a los que el bebé podría ser sensible. En estos casos, la presencia de estreñimiento en un bebé primero puede aliviarse eliminando los alimentos de la dieta de la madre que podrían provocar alergias en el bebé. Los alimentos como la leche, el chocolate y el café pueden ser sospechosos.

Cuando se eliminan los alimentos alergénicos y el estreñimiento aún está presente, los pediatras pueden derivar al bebé a un gastroenterólogo pediátrico para realizar más pruebas. Los métodos de prueba más comunes empleados son la radiografía de bario y la biopsia celular. La biopsia de células, aunque es más invasiva, es la prueba de referencia porque el médico puede notar la ausencia de células nerviosas y confirmar la enfermedad de Hirschsprung.

Tratamiento

El tratamiento normal para una persona con la enfermedad de Hirschsprung se llama cirugía de extracción. La parte del intestino que no funciona se elimina y las áreas del intestino con células normales vuelven a unirse. Esto resulta en un tracto intestinal saludable y tiene una alta tasa de éxito.

Ocasionalmente, los niños han desarrollado una infección significativa en el intestino grueso antes de someterse a la cirugía y deben someterse a una ostomía. En este procedimiento, la porción infectada del intestino primero se elimina y la materia fecal se acumula en una bolsa fuera del cuerpo. Este procedimiento generalmente es temporal, y cuando el niño recupera la salud y la fuerza, se someterá a la extracción.

Complicaciones

Los niños que no han tenido un diagnóstico precoz de la enfermedad de Hirschsprung corren un mayor riesgo de infecciones potencialmente mortales. También pueden exhibir un crecimiento y desarrollo deficientes, y pueden vomitar bilis con mayor frecuencia que los niños sanos. Los síntomas de infección pueden incluir aumento de vómitos, diarrea y fiebre alta. Si se sospecha la enfermedad de Hirschsprung, tales síntomas requieren atención médica inmediata.