Cordoma

¿Qué es un cordoma?

Un cordoma es un tipo raro de tumor óseo que se desarrolla a lo largo de la columna vertebral o en la base del cráneo. Los cordomas representan menos del uno por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central y entre el dos y el cuatro por ciento de todos los tumores óseos primarios. En muchos casos, los tumores de cordoma se pueden tratar eficazmente con cirugía, pero tienen una alta tasa de recurrencia y un alto riesgo de metástasis.

Causas

Micrografía de un cordoma.
Micrografía de un cordoma.

Los cordomas se desarrollan en una región del cuerpo llamada neuraxis, llamada así por su importancia para el sistema nervioso central. Durante el desarrollo fetal, el neuroeje contiene estructuras que ayudan a regular el desarrollo de este sistema. En particular, una estructura llamada notocorda es instrumental durante el desarrollo del sistema nervioso central fetal. La notocorda se desarrolla en la columna vertebral durante el crecimiento fetal, pero algunos restos de células de notocorda permanecen en el cuerpo. Estas células notocorda remanentes son la ubicación donde se puede desarrollar un tumor de cordoma.

Las células de Notochord generalmente permanecen en dos ubicaciones a lo largo de la médula espinal. Estos son los clivus, en la base del cráneo, y la región sacrococcígea, ubicada en el extremo final de la columna vertebral. Por esta razón, el clivus y la región sacrococcígea son los dos lugares donde es más probable que crezcan los cordomas. Las células de Notochord a veces pueden permanecer en otras partes de la columna vertebral y potencialmente dar lugar a cordomas en un lugar distinto del clivus o la región sacrococcígea.

Síntomas

Los síntomas de cordoma dependen de la ubicación del crecimiento del tumor primario. Cuando el tumor crece en clivus, los síntomas suelen incluir dolores de cabeza y trastornos de la visión. Cuando el tumor crece en la región sacrococcígea o en otra parte de la columna vertebral, los síntomas pueden incluir dolor lumbar e incontinencia. La debilidad, el dolor o el entumecimiento de las piernas o los brazos pueden ocurrir si el tumor presiona un nervio.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores de cordoma con mayor frecuencia implica cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Esta cirugía a menudo es seguida con radioterapia para matar las células cancerosas restantes. La extirpación quirúrgica completa del tumor reduce el riesgo de recurrencia pero no puede eliminar completamente el riesgo. Las posibles complicaciones de la cirugía craneal incluyen hemorragia intracraneal, meningitis, aumento de la presión intracraneal y parálisis facial. En el caso de la extirpación del tumor espinal, las complicaciones incluyen dificultad para caminar y disfunción de la vejiga o del intestino.

Complicaciones

Si bien los cordomas son tumores de crecimiento muy lento, también es muy probable que invadan los tejidos circundantes, es probable que produzcan metástasis y es probable que reaparezcan incluso después de la extirpación quirúrgica de un tumor primario. Por todas estas razones, el pronóstico para este tipo de tumor a menudo es pobre. Una persona que ha sido diagnosticada con este tipo de tumor tiene aproximadamente un cincuenta por ciento de probabilidades de sobrevivir cinco años o más, y un diez por ciento de posibilidades de sobrevivir más de diez años.