Adamantinoma

¿Qué es un adamantinoma?

El adamantinoma es una forma extremadamente rara pero muy agresiva de cáncer que generalmente ocurre en los huesos de las piernas. Alrededor de 200 casos fueron documentados entre 1913 y 2011. La radiación y la quimioterapia son generalmente ineficaces, por lo que los médicos tratan la enfermedad mediante la extirpación quirúrgica del tumor.

Síntomas

Los pacientes que sufren este tipo de cáncer generalmente experimentan dolor e inflamación en la extremidad afectada. Los huesos pueden romperse fácilmente, y la pierna enferma puede curvarse gradualmente y deformarse. Las lesiones pueden formarse en la piel si el cáncer se disemina a los tejidos blandos. La mayoría de los tumores son de crecimiento lento, por lo que algunos pacientes experimentan síntomas leves durante varios años antes de obtener un diagnóstico.

Alrededor del 60 por ciento de los pacientes con adamantinoma experimentaron previamente un hueso roto o sufrieron algún tipo de trauma en la extremidad afectada. En 2011, los médicos no conocían el papel exacto que el trauma anterior desempeñó en el desarrollo de esta forma de cáncer. El adamantinoma es más común en hombres que tienen entre 20 y 30 años, pero puede ocurrir en personas de cualquier edad.

Tipos

Los médicos clasifican los tumores de adamantinoma según la edad del paciente. Los adamantinomas diferenciados se forman en pacientes menores de 20 años, mientras que los adamantinomas clásicos se presentan en pacientes mayores de 20 años. Los adamantinomas diferenciados y clásicos se diferencian entre sí a nivel celular.

Aunque la mayoría de los tumores se producen en la tibia, que es el más grande de los dos huesos en la parte inferior de la pierna, también se pueden formar tumores en otras áreas del cuerpo. Algunos pacientes desarrollan tumores cancerosos en la mandíbula, el húmero o el metatarso y la columna vertebral, entre otras áreas. El tumor original también puede hacer metástasis o diseminarse a otras áreas del cuerpo.

Diagnóstico

Los médicos diagnostican esta forma de cáncer realizando radiografías, tomografías computarizadas (TC) o imágenes por resonancia magnética (IRM). El adamantinoma a veces se parece a otras afecciones, como la displasia osteofibrosa, una enfermedad que causa la formación de tumores benignos en la tibia. Un médico puede confirmar el diagnóstico realizando una biopsia.

Tratamiento

Este tipo de cáncer no responde ni a la radioterapia ni a la quimioterapia. Una vez que se ha realizado el diagnóstico, los médicos tratan el adamantinoma mediante la extirpación quirúrgica del tumor. Aunque los médicos intentarán preservar la extremidad si es posible, a veces son necesarias amputaciones para evitar que el tumor se repita o se disemine.

Pronóstico

En 2011, aproximadamente el 85 por ciento de los pacientes sobrevivieron durante 10 años después de la extirpación del tumor. El cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes y reapareció en alrededor del 19 por ciento de los sobrevivientes 10 años después de la cirugía. Los pacientes cuyos tumores presentaron metástasis tenían una esperanza de vida de 12 años en 2011.